vendredi 18 juin 2021

 


Neuropathie optique de Leber

 

La neuropathie optique héréditaire de Leber est la principale cause d'origine génétique.

 

"Elle est due à des mutations de l'ADN mitochondriale du gène MT-ND4 dont la transmission se fait exclusivement par la mère" explique le Dr Augstburger. L'atteinte concerne généralement les hommes entre 15 et 35 ans.

 

La survenue est le plus souvent brutale et indolore et se manifeste par une perte de la vision centrale d'abord d'un côté puis de l'autre côté quelques mois plus tard.

 

Le pronostic est malheureusement pauvre avec une vision bilatérale souvent inférieure à 1/10 e sans possibilité de récupération.

 

"Aucun traitement n'est disponible à l'heure actuelle, néanmoins des essais de thérapie génique encourageants ont lieu en France" signale l'ophtalmologiste.

 

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